完本神战

第五 中孕期胎儿系统超声的表现及预后评估 01（第4页）

三、呼吸系统常见畸形的超声表现及预后评估

胎儿呼吸系统畸形主要包括肺部、气管、支气管、膈相关异常病变以及胸腔积液，有的可合并其他系统畸形，有的可合并染色体异常。

（一）先天性肺囊腺瘤畸形（italCystialformation，CCAM）

先天性肺囊腺瘤畸形是一种肺组织错构畸形。目前有学者将CCAM命名为先天性肺气道畸形（italPulmonaryAirwayMalformation，CPAM）。

1。超声表现

CCAM为在胸腔内呈实性强回声或囊实混合回声肿块，囊肿直径可大小不等，微囊型者往往呈实性强回声。肿块可对同侧和对侧肺产生压迫，从而引起肺发育不良和胎儿水肿。肿块可随孕周增大而缩小。彩色多普勒血流显示其滋养血管常来自肺动脉。

2。临床处理及预后

总体来说CCAM预后良好。根据肿块大小、心脏纵隔移位的程度以及是否伴发其他畸形评估胎儿预后，部分CCAM胎儿合并其他发育畸形如食管闭锁、肠闭锁、心脏异常等，建议对胎儿进行系统的畸形排查。CCAM胎儿产前规范随访、正确评估疾病风险和胎儿是否合并水肿非常重要。孕期超声随访频率取决于胎龄和先天性肺气道畸形容积比（italCystialformatioio，CVR）数值变化。CVR是评估疾病轻重程度与预测胎儿水肿最常用的一个指标，CVR＝病灶的高（cm）×前后径（cm）×横径（cm）×0。523头围（cm）。CVR＞1。6时胎儿水肿发生率高，胎龄小于26周且（或）CVR＞1。6，建议1~2周复查；胎龄大于30周且（或）CVR＜1，可适当减少检查频率，一般建议3~4周复查。疑似发生胎儿水肿，每2~3天评估一次，需要动态观察肺部病灶大小变化、CVR值以及有无胎儿水肿。一旦出现胎儿水肿建议积极干预。胎龄大于32周的水肿胎儿可以提前娩出，并立即手术切除病灶。

（二）隔离肺（Pulmoion）

隔离肺又称肺隔离症，是肺的先天畸形之一，它是以血管发育异常为基础的胚胎发育缺陷，产前常误诊为CCAM。隔离肺可分为叶内型和叶外型两大类。胎儿叶内型隔离肺罕见，大多数为叶外型，与正常肺组织分离，有自己的胸膜包绕。

1。超声表现

隔离肺常表现为边界清楚的强回声肿块，呈叶状或三角形，多位于左胸腔底部。肿块大小不一，也可引起纵隔移位和胎儿水肿。动态观察肿块大部分随孕周的增加而部分或完全萎缩。肿块滋养血管多数来自胸主动脉或腹主动脉，也有来自肝动脉等血管。

2。临床处理及预后

隔离肺预后良好，出生后可不出现任何呼吸道症状，有症状者可采取外科手术治疗。合并胸腔积液、羊水过多、胎儿水肿预后较差，同样也能用CVR评估疾病轻重程度与预测胎儿水肿。合并水肿、纵隔移位、胸腔积液者，如果大于32周应考虑提前分娩，产后切除病灶；如果孕周大于24周但小于32周，应考虑宫内治疗或随访观察，如有大量胸腔积液者，可行胎儿胸腔积液羊膜腔分流术改善预后。

新生儿隔离肺可以考虑择期手术切除，尤其在病变区炎症难以控制或反复发作、长期迁延不愈时，应及时采取手术治疗。叶外型一般作病灶切除即可，叶内型则需做肺叶切除，术后效果良好。

（三）胸腔积液（PleuralEffusion）

胸腔积液指胸膜腔内**异常积聚。胸腔积液可以是单侧或双侧。

1。超声表现

胎儿胸腔积液的主要超声表现是胎儿胸腔内探及片状无回声区，其外形轮廓正好与胸腔、纵隔及肺表面轮廓相吻合。单侧大量胸腔积液，可产生占位效应，出现心脏及纵隔移位，移向对侧，使圆弧形膈顶变为扁平甚至反向，肺明显受压变小。继发于胎儿水肿的胸腔积液，多为双侧，胸腔积液量两侧大体相等，很少纵隔移位，此时应注意观察皮肤水肿及腹水情况。

2。临床处理及预后

一旦超声探及胎儿胸腔积液就要行全面的、详细的胎儿畸形检查，积极寻找病因，排查伴发畸形、染色体异常和感染。胎儿胸腔积液合并羊水过多、早产风险增高，建议间隔2周行超声检查。如果是原发性胸腔积液（如乳糜胸腔积液），少、中量可每周随访，如有好转则每2周随访，如变化不大则持续每周随访直至37~38周分娩。若为继发性胸腔积液，如肺部占位、先天性心脏病、感染等引起的胸腔积液或原发性胸腔积液量加重至大量胸腔积液造成纵膈偏移、胎儿水肿，在对因治疗的同时考虑孕龄因素，小于34周则可行胸腔羊膜腔分流术，每周随访直至37~38周分娩；大于34周则可适时终止妊娠。

单侧积液增加21三体综合征风险，双侧胸腔积液常伴有其他畸形。若胸腔积液发生时期晚，不合并胎儿水肿、染色体及结构异常，则预后相对较好。胸腔积液发生早，且呈进行性增多者预后差。水肿是预后最差的指标。

（四）先天性膈疝（italDiaphragmatiia，CDH）

先天性膈疝是膈的发育缺陷导致腹腔内容物疝入胸腔，大多数发生于左侧。

1。超声表现

超声可以显示胎儿膈肌，正常膈肌表现为圆顶凸向胸腔的薄带状低回声结构，当腹腔内容物未疝入胸腔时，超声很难发现CDH的存在，当胸腔内显示腹腔脏器回声，形成胸腔内包块则可诊断CDH。腹腔脏器均有可能疝入胸腔内。

2。临床处理及预后

CDH常合并其他畸形或综合征以及染色体异常，其中最多见的为18三体综合征。产前诊断的CDH可根据肺头比（luio，LHR）参数评估预后。计算方法：LHR=（心脏后方右肺的横径×纵径）头围（各长度单位为mm），LHR＜1。0预后较差。还可用肺容积VOCAL、母体氧合试验等评估残存肺功能。CDH预后主要与诊断时孕周大小、疝入胸腔包块的大小、对侧肺的大小以及合并畸形的严重程度有关。目前CDH宫内治疗的方法主要是胎儿镜手术治疗。

（五）其他呼吸系统畸形

其他较为罕见呼吸系统畸形包括肺部发育不良或肺不发育，此类畸形原发性罕见，常继发于其他病变，如胸部占位、胸腔积液或合并其他系统畸形，一旦发现，需积极寻找病因，排查其他系统畸形及染色体异常。其预后取决于发病孕龄、累及肺部面积以及合并畸形严重程度。先天性高位气道梗阻也是罕见且严重的先天异常，如发现不及时胎儿出生后几分钟则窒息死亡，本病也可合并多发异常，需进行染色体筛查。

产前超声对某些呼吸系统畸形病变不能很好鉴别，如支气管囊肿，此病通常不合并其他畸形，其预后与囊肿大小有关。若产前超声鉴别较为困难，可借助其他产前策略（如MRI、穿刺活检等）协助诊断。